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Die Geschwulst bildet sich aus embryonalen Gewebeinseln der Retina. Zu Beginn entwickeln sich gewöhnlich viele kleine weiße Knötchen in der Netzhaut - in diesem Stadium wird die Erkrankung meist nur zufällig erkannt. Ist der Tumor voll entwickelt, wirkt das Auge katzenähnlich, die Geschwulst leuchtet im Lichtstrahl gelblich durch die Pupille.
Besonders bösartig ist der Tumor, weil er dazu neigt, zu zerfallen, zu nekrotisieren und früh zu metastasieren - entweder entlang der Sehnerven in die Liquorräume des Schädels oder über das Blut in die Lunge. In fortgeschrittenem Tumorstadium ist es meist nur noch möglich, das Auge herauszunehmen, auch Strahlentherapie und eventuell Chemotherapie sind angezeigt.
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